Происхождение атрезии желчных протоков

Взгляды на происхождение атрезии желчных протоков за последние годы подверглись принципиальному пересмотру. Распространенные ранее теории, рассматривавшие атрезию желчных протоков как результат нарушения процесса разрешения солидной стадии эмбриогенеза, не могут объяснить полиморфную картину параллельно развивающихся изменений печени и желчевыводящей системы. Многочисленные клинические наблюдения прогрессирования цирроза после успешного хирургического восстановления проходимости желчных протоков отвергают предположение о ведущей роли холестаза в повреждении печеночной ткани.
Определяющую роль в формировании новых представлений об этиологии и патогенезе атрезии желчевыводящей системы сыграли исследования. Предложенная им теория рассматривает большинство случаев билиарной атрезии, кист общею желчного протока и врожденного гепатита как проявления одной болезни, названной «обструктивной холангиопатией новорожденных». Основным патологическим процессом, приводящим к развитию обструктивной холангиопатии, является воспаление, вызывающее дегенерацию эпителия протоков, облитерацию просвета и околопротоковый склероз. Выделение желчи может быть прервано на любом уровне желчевыделительной системы — от гепатоцита до дистального отдела общего желчного протока.
В результате тщательного гистологического изучения биоптатов печени удалось установить, что гигантоклеточная трансформация, гепатоцеллюлярная дегенерация, некроз, отек и воспалительная инфильтрация портальных трактов, то есть типичные признаки врожденного гепатита, в той или иной комбинации и степени встречаются во всех без исключения наблюдениях атрезии желчных протоков. В воспалительный процесс вовлечена протоковая система, повреждение которой развивается в следующей последовательности: вакуольная дегенерация эпителия, некроз отдельных клеток, инфильтрация стенок клетками острого воспаления. Наряду с альтеративными процессами происходит пролиферативная репарация и фиброзироваиие. Прогрессирование перечисленных процессов приводит в итоге к закрытию просвета желчных протоков и развитию цирроза.
Таким образом, неонатальный гепатит и атрезия желчевыводящей системы предстают в виде различных вариантов течения одного заболевания; в первом — преобладают гепатоцеллюлярные повреждения, во втором — одновременное поражение ткани печени и протоковой системы. Эта гипотеза позволяет объяснить многие клинические наблюдения, до сих пор не имевшие теоретического обоснования. Становится понятным, почему гепатит и билиарную атрезию находят у членов одной семьи: логично объяснима возможность постнатального формирования атрезии. Такие случаи в практике нередки: хирург обнаруживает при ревизии наружных желчных протоков спавшийся просвет, облитерированный лишь в отдельных участках, которые легко реканализируются бужированием. Такая ситуация обычно производит впечатление начала болезни. Вероятно, это так и есть, и мы наблюдаем этап патологического процесса в протоках, дальнейшее развитие которого приведет к полной облитерации и образованию привычных фиброзных тяжей. Следует особо подчеркнуть, что предлагаемая гипотеза заставляет совершенно по-иному оценить принципы диагностики, саму идею и перспективы хирургического лечения. Достижение основной цели любой операции — восстановления желчетока — уже не является полным решением проблемы, поскольку изменения печени определяются не холестазом, а течение основного процесса пока не может быть прогнозировано.